Cystisk fibrose (CF) er en alvorlig genetisk lidelse, der påvirker din vejrtrækning og fordøjelse. Det har ingen kur, men korrekt behandling kan virkelig forbedre din livskvalitet og levetid. For at behandle cystisk fibrose effektivt skal du forebygge infektioner, gøre vejrtrækningen lettere og give kroppen nok basale næringsstoffer og hydrering. Med en kombination af disse fremgangsmåder kan mange af bivirkningerne og sundhedsmæssige konsekvenser forbundet med cystisk fibrose holdes på afstand.
Trin
Metode 1 af 3: Tage medicin til behandling af cystisk fibrose
Trin 1. Opret en medicinplan med din læge
Når du behandler cystisk fibrose, er det vigtigt at tale med din læge om, hvilken medicin der vil fungere bedst til dine specifikke problemer. Hvorvidt du tager medicin, hvor meget du tager, og hvor lang tid du tager medicin, skal afgøres af din læge.
Men hvis en medicin ikke er effektiv eller forårsager bivirkninger, skal du straks fortælle det til din læge, så de kan finde noget andet, der virker for dig
Trin 2. Tag en CFTR -medicin, hvis du har CFTR -mutationen
Cystisk fibrose transmembran konduktansregulator (CFTR) medicin bruges til at korrigere problemer med proteinudvikling i cellerne omkring lungerne. Få foretaget genetisk test for at se, om du har CFTR -mutationen. I så fald skal du tage denne medicin som anvist af din læge for at hjælpe med at løse problemet, hvilket vil reducere slimudvikling og øge lungernes funktion.
De 3 almindelige CFTR -medicin omfatter ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) og tezacaftor (Symdeko)
Trin 3. Tag en bronkodilatator for at få mere luft ind i lungerne
En bronkodilatator afslapper musklerne omkring lungerne, hvilket gør det lettere for dig at indånde. Denne medicin kan tages med enten en inhalator eller en forstøver, hvilket gør en flydende medicin til en tåge.
Du vil typisk tage denne medicin lige før brystets fysioterapi for at hjælpe med at få slim ud af lungerne
Trin 4. Brug ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) til at reducere smerter
Cystisk fibrose kan forårsage smerter forskellige steder i kroppen, herunder i hoved, ryg, mave og led. Ofte kan mennesker med CF kontrollere deres smerter med NSAID'er, såsom ibuprofen eller indomethacin. Tal dog med din læge om, hvilke smertestillende midler der kan være rigtige for dig.
- Selvom du tager håndkøbsmedicin, er det vigtigt at rådføre dig med din læge om, hvor ofte du kan tage dem på grund af den mange forskellige medicin, du sandsynligvis tager.
- Hvis din CF er fremskreden og forårsager dig meget smerte, kan din læge ordinere en receptpligtig smertestillende medicin.
- Den smerte, der opstår på grund af CF, kan skyldes komplikationer forårsaget af tilstanden og af de behandlinger, du gennemgår. For eksempel udvikler mange mennesker med CF smertefuld gigt i deres led.
Trin 5. Tag enzymer, før du spiser
De fleste mennesker med CF skal tage enzymer, fordi deres bugspytkirtel ikke fungerer korrekt. Din læge vil ordinere dig de passende enzymer. Du bliver nødt til at tage dem hver gang du spiser noget, herunder små snacks.
De enzymer, du vil tage, vil have en kombination af lipase (til fordøjelse af fedt), protease (til fordøjelse af protein) og amylase (til fordøjelse af stivelse)
Tip:
Hvis du bruger et fodringsrør, skal du også tage enzymer. Din læge vil instruere dig og dit plejeteam om, hvordan du administrerer dem.
Trin 6. Brug antibiotika til behandling af lungeinfektioner, når det er nødvendigt
At få en lungeinfektion som bakteriel lungebetændelse, mens du har cystisk fibrose, kan være livstruende, så det er vigtigt for dig at få behandling med det samme. Tag det antibiotika, din læge ordinerer, som kan tages oralt, med en inhalator eller gennem en IV.
- Generelt kommer antibiotika, der er ordineret til en mild infektion, i pilleform. Hvis infektionen er mere fremskreden, kan du få en inhalator.
- Hvis infektionen bliver alvorlig og livstruende, kan du blive indlagt på hospitalet, og på det tidspunkt får du antibiotika gennem en IV.
Tip:
Det er vigtigt kun at bruge antibiotika under ledelse af din læge, da overforbrug kan føre til resistens. Hvis du opbygger en modstand, får du sværere ved at bekæmpe infektioner i fremtiden.
Trin 7. Juster din medicin, efterhånden som din tilstand skrider frem
Som tiden går, vil betændelse i kroppen stige, og slim vil bygge op i lungerne, selvom du behandler din tilstand. Din medicin skal justeres af din læge, efterhånden som din tilstand ændres. Du kan hjælpe din læge med at afgøre, om din medicin og behandling skal justeres ved at være ærlig over for din læge om dine symptomer, og om de ændrer sig.
- Ændringer i behandlingen kan omfatte ændringer i dosis eller type medicin, du tager.
- Du vil ikke altid mærke ændringer i din lungefunktion, så din læge kan justere din behandling, selvom du ikke har haft mærkbare ændringer i dine symptomer.
Metode 2 af 3: Daglig behandling af cystisk fibrose
Trin 1. Gå til lungerehabiliteringssessioner, når det er planlagt
Lungerehabilitering er typisk et ambulant genoptræningsprogram, hvor du lærer øvelser, livsstilsændringer og vejrtrækningsteknikker, der hjælper dig med at håndtere din cystisk fibrose. Under lungerehabilitering vil du sandsynligvis mødes med en række sundhedsfaglige specialister, herunder åndedrætsterapeuter, fysioterapeuter, ergoterapeuter, diætspecialister og socialrådgivere eller psykologer.
- Du bør starte lungerehabilitering, så snart du får konstateret cystisk fibrose, selvom du ikke har alvorlige symptomer endnu. At få tidlig indsats kan hjælpe dig med at bremse udviklingen af din sygdom så meget som muligt.
- Lungerehabilitering bør omfatte at give dig en bred vifte af oplysninger om, hvordan du kan forbedre din vejrtrækning, herunder ernæringsrådgivning og energibesparende teknikker.
Trin 2. Gør brystfysioterapi dagligt
Brystets og rygens sider skal vibreres hver dag for at hjælpe med at holde dine lunger fri for slim. Dette kan gøres enten med en anden persons hænder, en vibrerende vest eller en klapper, kaldet en mekanisk slagmand.
Mens brystet og ryggen vibreres, ligger personen typisk og hovedet sænkes under sengens niveau
Trin 3. Drik væske for at tynde dit slim
Drikkevand hele dagen forhindrer slim i at bygge sig op i halsen. Hvis du føler, at du har meget slim i lungerne, skal du begynde at drikke vand for at rydde det ud.
At drikke nok vand er også nøglen, fordi du let kan blive dehydreret, når du har cystisk fibrose
Trin 4. Opret en træningsplan med dit sundhedsteam
Selvom det kan være svært at trække vejret, når du har cystisk fibrose, er det vigtigt at gøre en indsats for at træne. Fortæl din læge om de øvelser, du kan lide at lave, og diskuter, hvordan du kan gøre dem sikkert. For eksempel kan gå, løb og svømning være gode valg, der let kan passe ind i din overordnede behandlingsplan.
Daglig motion kan hjælpe en person med cystisk fibrose med at opretholde en sund vægt, holde muskelmassen stærk og fjerne slim fra lungerne
Trin 5. Undgå irriterende stoffer, såsom røg, skimmelsvamp eller pollen
Lungeirriterende stoffer kan gøre det endnu vanskeligere for personer med cystisk fibrose at trække vejret. Hvis det er muligt, skal du holde dig væk fra røg, uanset om det er fra cigaretter eller andre kilder. Brug også luftfiltre eller åndedrætsværn til at holde pollen, skimmelsvamp og andre irriterende stoffer ude af lungerne.
Kontroller f.eks. Luftkvaliteten udenfor, før du forlader dit hjem, og tag forholdsregler, hvis luftkvaliteten er dårlig
Tip:
Det er meget vigtigt ikke at ryge, hvis du har cystisk fibrose. Rygning kan alvorligt begrænse din vejrtrækningsevne, som allerede er reduceret på grund af din tilstand.
Trin 6. Brug om nødvendigt iltterapi
I de fleste tilfælde vil cystisk fibrose i sidste ende udvikle sig så meget, at du bliver nødt til at bruge en iltforsyning og en maske for at få nok ilt ind i dit system. Tal med din læge om, hvordan du trækker vejret, og om iltningen af dit blod er høj nok til at afgøre, om du skal begynde at bruge en iltmaske eller ej.
- Din læge vil sandsynligvis bruge udtrykket hypoxæmi, hvis du har en lav iltkoncentration i dit blod.
- At lave iltbehandling betyder ikke nødvendigvis, at du skal have ilt 24 timer i døgnet. Det kan for eksempel være det, du skal bruge ilt, mens du træner for at hjælpe dig med at træne længere. Din læge kan instruere dig om, hvor ofte og hvor længe du skal bruge ilt.
Trin 7. Kontroller infektionen ved at undgå kontakt med bakterier
Når du har CF, er dine lunger tilbøjelige til infektion. På grund af dette skal du undgå kontakt med bakterier, vira og skimmelsvampe. Den bedste måde at gøre dette på er at rengøre dine hænder ofte, undgå kontakt med andre mennesker med CF og rengøre dit åndedrætsværn regelmæssigt.
- Vask dine hænder regelmæssigt for at holde bakterier væk fra din næse og mund.
- Du skal undgå kontakt med andre mennesker med CF, fordi de sandsynligvis er bærere af bakterier, der kan forårsage en infektion i dine lunger. Derudover kan du også overføre en infektion, du har, til dem.
- Det er især vigtigt at rengøre dit forstøverudstyr, så det ikke sætter bakterier direkte ind i lungerne.
Metode 3 af 3: Kirurgisk behandling af cystisk fibrose
Trin 1. Få tarmkirurgi, hvis du har en tarmblokering
Cystisk fibrose kan forårsage en række problemer i tarmene, blandt dem er intussusception. Dette er en tilstand, hvor en del af tarmen teleskoper inde i en anden del af tarmen og skaber en blokering. Dette er en nødsituation, der kræver, at du skal opereres akut.
Tarmkirurgi indebærer at fjerne den del af tarmene, der er blevet blokeret, og fastgøre de afskårne ender igen
Trin 2. Få et fodringsrør, hvis du ikke længere kan få nok næringsstoffer
Hvis din cystisk fibrose har gjort det umuligt for dig at få nok kalorier, fordi du ikke kan fordøje nok mad, kan det være nødvendigt at begynde at spise med et fodringsrør. Tal med din læge om, hvorvidt dette er nødvendigt for dig.
Et fodringsrør kan enten gå ind i din mave gennem din næse, eller det kan indsættes kirurgisk direkte gennem din mave
Tip:
En af grundene til, at et fodringsrør kan være meget nyttigt, er, at det konstant kan tilføre næringsstoffer til dit system, selv mens du sover.
Trin 3. Overvej at få en lungetransplantation, hvis dine lunger ikke længere fungerer
Hvis din cystisk fibrose bliver så avanceret, at dine lunger ikke længere fungerer, kan det blive nødvendigt at få transplanteret nye lunger ind i din krop. Diskuter denne mulighed med din læge, og kom på en transplantationsliste for at blive matchet med en donor.
- Årsager til, at en lungetransplantation kan blive nødvendig, omfatter igangværende og alvorlige vejrtrækningsproblemer og opbygning af resistens over for antibiotika, der bruges til behandling af infektioner.
- En lungetransplantation er en større operation, der kan være livstruende. Dine nye lunger kan dog i høj grad forbedre din livskvalitet.
