Sickle Cell Disease (SCD) er et kompleks, og det har ofte et bredt spektrum af symptomer, kendetegnet ved smerter, der er forårsaget af et beskadiget protein i røde blodlegemer. Ægte diagnose af seglcelleanæmi kan kun komme fra en blodprøve udført af en læge. Denne test kontrollerer for hæmoglobin S, som er den defekte form for hæmoglobin, der forårsager seglcelleanæmi. God lægehjælp, en sund livsstil og korrekt behandling kan forbedre livet for mange, der lider af sygdommen. Selvom mange komplikationer kan opstå på grund af seglcellesygdom, kan korrekt behandling under tilsyn af læger og uddannede læger hjælpe med at forlænge levetiden og forbedre livskvaliteten for dem med SCD.
Trin
Del 1 af 3: Identificering af komplikationer
Trin 1. Hold øje med symptomer på anæmi
Seglcelleanæmi forårsager en abnormitet i hæmoglobinet, der bruges til at transportere ilt i blodet, hvilket gør det svært for blodet at transportere ilt rundt i kroppen. Symptomer på anæmi omfatter:
- Træthed
- Irritabilitet
- Svimmelhed
- Øget puls
- Besvær med at trække vejret
- Nedsat vækst
- Bleg hud
Trin 2. Genkend og rapporter symptomer på miltbinding
Splenisk sekvestrering opstår, når et stort antal seglceller bliver fanget i milten, hvilket får den til hurtigt at forstørre.
- Splenisk sekvestrering er en potentielt dødelig tilstand, der straks skal behandles med et hospitalsbesøg og kan resultere i fjernelse af milten.
- Symptomer omfatter pludselig forværring af anæmi, svaghed og træthed, blege læber, hurtig vejrtrækning, konstant tørst og smerter i maven.
Trin 3. Genkend symptomerne på et slagtilfælde
Et slagtilfælde kan opstå, når de seglformede celler hæmmer blodgennemstrømningen til hjernen. Ofte sker dette, fordi cellerne sidder fast i blodkar i eller i nærheden af hjernen.
- Tegn på et slagtilfælde omfatter pludselig svaghed, normalt den ene side i en øvre og/eller nedre ekstremitet, pludselige talevansker, bevidsthedstab og anfald.
- Strokes hos børn med SCD kan forårsage indlæringsvanskeligheder og langvarige handicap.
Trin 4. Kontroller regelmæssigt for bensår
Disse røde, udsatte brud eller huller i huden forekommer typisk på den nederste del af benet, og viser sig normalt mellem 10 og 50 år. Sådanne sår er mere almindelige hos mænd.
- Sår kan dannes på grund af traumer, infektion i et sår, betændelse eller afbrydelse af cirkulationen i benets små blodkar.
- Bensår er synlige åbninger i huden, så regelmæssig visuel inspektion er den letteste måde at opdage dem på.
Trin 5. Rapporter ethvert synstab
Synstab og i nogle tilfælde blindhed kan forekomme, når blodkar i øjet blokeres med seglceller, hvilket skader nethinden.
- Hos nogle patienter kan der udvikles ekstra blodkar i øjet på grund af iltmangel.
- Synstab kan overvåges og minimeres. Det er vigtigt at arbejde med ikke kun en læge, men en øjenlæge, der er fortrolig med SCD, for korrekt at håndtere ethvert potentielt synstab.
Trin 6. Monitor for akut brystsyndrom
Akut brystsyndrom manifesterer sig meget som lungebetændelse med symptomer, der omfatter brystsmerter, hoste, vejrtrækningsbesvær og feber.
- Akut brystsyndrom kan være livstruende. Forsøg ikke at behandle det derhjemme - gå på hospitalet med det samme for behandling.
- Brystsmerter er mere almindelige hos voksne, mens feber, hoste og mavesmerter er mere almindelige hos børn og spædbørn.
- Hvis det ikke behandles hurtigt, kan akut brystsyndrom forårsage hurtig manglende vejrtrækning og kan være dødelig.
Trin 7. Rapporter eventuelle smerteepisoder eller smertekriser til en læge
Når seglceller rejser gennem små blodkar, kan de sidde fast og tilstoppe blodstrømmen. Dette kan forårsage smerteepisoder eller ekstremt smertefulde kriser.
- Sådanne smerter rammer ofte hurtigt og beskrives som intense stikkende eller dunkende fornemmelser.
- Det kan være mildt til alvorligt og kan vare i et hvilket som helst tidsrum fra et par sekunder til flere dage.
- Smerter opstår ofte i lænden, lemmer, mave og bryst.
Trin 8. Forstå infektionsrisici
Mennesker med SCD, især spædbørn og børn, har større risiko for skadelige infektioner. Skader på milten gør især dem med SCD sårbare over for infektion af visse bakterier som f.eks. Coli og salmonella.
- Infektioner fra almindelige sygdomme som influenza eller lungebetændelse kan hurtigt blive farlige for dem med SCD.
- De mest almindelige infektionsfremkaldende organismer for dem med SCD er Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae, som begge vides at forårsage lungebetændelse, blodinfektioner og meningitis.
Trin 9. Genkend symptomerne på hånd-fod syndrom
Seglceller sidder fast i blodkarrene og blokerer blodstrømmen ind og ud af hænder og fødder, hvilket får ekstremiteterne til at hæve. Dette er normalt det første symptom på sygdommen.
- Symptomer omfatter hævelse i hænder og fødder samt ekstrem smerte og ømhed.
- Selvom det ofte er smertefuldt, skader hånd-fod-syndrom ikke kroppen.
Del 2 af 3: Behandling af komplikationer
Trin 1. Behandl anæmi med professionel lægehjælp
Seglcelleanæmi kan behandles, men de eneste dokumenterede muligheder kræver en læge.
- Blodtransfusioner bruges til behandling af alvorlig anæmi sammen med supplerende ilt. Blodtransfusion er især almindelig, hvis anæmi forværres af en infektion i milten.
- Patienter, der kræver flere transfusioner, kan også være nødt til at gennemgå jernchelateterapi for at undgå hæmosiderose eller en overbelastning af jern i blodet.
- Jerntilskud hjælper ikke dem med seglcelleanæmi. Denne anæmi er ikke forårsaget af jernmangel, men snarere forårsaget af at have for få røde blodlegemer. At tage jern kan forårsage en skadelig ophobning i kroppen, som kan skade indre organer.
Trin 2. Behandl miltbinding med en blodtransfusion fra en specialist
Da væske undertiden bygger sig op, når der frigives blod fra milten, bør behandlingen kun foretages under opsyn af en læge for at overvåge væskeniveauer.
- Blod skal muligvis fjernes fra milten for at forhindre patienter i at blive overbelastet med væske.
- Kun en specialist bør give transfusioner til behandling.
Trin 3. Søg behandling for et slagtilfælde på et hospital
Slagtilfælde, ligesom mange komplikationer af SCD, bør kun behandles af en læge. Hvis en person med SCD rapporterer tegn på et slagtilfælde, skal du straks bringe dem til det nærmeste hospital eller ringe til et alarmnummer som f.eks. 9-1-1.
- Hvis det ikke behandles hurtigt, kan et slagtilfælde være dødeligt.
- En læges diagnose vil afgøre, hvilken behandling der er den rigtige for et slagtilfælde. Neuro-billeddannelse og en blodtransfusion er almindelige første reaktioner.
- Afhængig af graden af skade efter et slagtilfælde kan kognitiv og fysioterapi være nødvendig for rehabilitering.
Trin 4. Få en medicinsk creme eller salve til behandling af bensår
En læge kan ordinere en aktuel behandling for at hjælpe med at helbrede bensår og reducere risikoen for infektion.
- I tilfælde, hvor sårene forårsager alvorlig smerte, kan der også ordineres en stærk smertestillende medicin.
- En læge kan anbefale sengeleje og holde benene hævede, hvis sårene er alvorlige eller store nok til at forstyrre daglig aktivitet. Dette kan også hjælpe med at reducere hævelse.
Trin 5. Brug laserbehandling til tab af syn
Ofte kan det forhindre yderligere synstab, hvis nethinden er beskadiget på grund af overdreven blodkarvækst.
Laser øjenbehandlinger udføres af en specialist. Kontakt en øjenlæge for at få en henvisning
Trin 6. Søg øjeblikkelig lægehjælp til behandling af akut brystsyndrom
Problemer med akut brystsyndrom skal overvåges intensivt og vil blive behandlet forskelligt afhængigt af problemets oprindelse.
- Akut brystsyndrom er normalt forårsaget af luftvejsinfektioner såsom lungebetændelse samt fedtemboli. Fedtemboli er en blokering af blodkar forårsaget af afladet fedt.
- Afhængig af ophavsmanden kan behandlingen omfatte iltbehandling og antibiotika for infektionsrelaterede symptomer.
- For symptomer på emboli kan medicin være nødvendig for at åbne blodkar for bedre blodgennemstrømning, iltbehandling og/eller blodtransfusioner.
- Alle rapporter om symptomer relateret til akut brystsyndrom hos en person med SCD berettiger til et øjeblikkeligt hospitalsbesøg.
Trin 7. Lav en plan for behandling af smertekriser med din læge
Akutte smerteepisoder kræver ikke altid hospitalsindlæggelse. Tal med en læge for at udvikle en plan for SCD-relaterede smerter.
- Mange specialklinikker arbejder også med lokale skadestuer for at undgå for mange procedurer og indgreb og begynder hurtigt at håndtere dine smerter. Elektroniske journaler gør det også lettere at dele behandlingsplaner. Du vil dog måske beholde en kopi med dig, hvis du skal på et hospital, der ikke har adgang til dine journaler.
- Mange læger anbefaler at tage en ikke-steroid antiinflammatorisk medicin og drikke rigeligt med væske som et første skridt til smerteepisoder.
- Smertestillende medicin kan kombineres med massage eller varmepuder for yderligere at slappe af smertefulde områder.
- Lægen kan ordinere en stærkere medicin mod vedvarende smerter.
- Ved smerter, der ikke kan kontrolleres, bør patienten vælge et skadestue eller ambulant besøg for at søge stærkere medicin og professionel behandling.
Trin 8. Se en læge for antibiotika til behandling af infektioner
Type infektion bestemmer, hvilken antibiotikabehandling der er nødvendig. Kontakt en læge ved det første tegn på en infektion, såsom feber, for en screening for at fastslå årsagen til infektion.
- Lad straks lægen vide om eventuelle allergier over for antibiotika, såsom penicillin.
- Ved blodinfektioner kan en blodtransfusion være nødvendig.
Trin 9. Behandl hånd-fod syndrom med smertestillende medicin
En læge vil ofte anbefale at behandle hævelse af hænder og fødder med håndkøbsmedicin og masser af væske.
- Anvendelse af en kold komprimering til de berørte områder kan yderligere bidrage til at reducere hævelsen. Alternativt tændes og slukkes kompressen i cirka 20 minutter ad gangen.
- Kontakt en læge for at se, om et vitamin B6 -supplement vil være nyttigt til at kontrollere gentagne episoder med hævelse.
- Hvis hævelsen vedvarer, skal du besøge en læge for yderligere vurdering.
Del 3 af 3: Forebyggelse af yderligere komplikationer
Trin 1. Forhindre tilbagevendende miltbinding ved regelmæssige blodtransfusioner
Transfusioner af sunde røde blodlegemer kan hjælpe med at reducere risikoen for en tilbagevendende episode.
- Kirurgisk miltfjernelse eller miltomi kan være nødvendig for nogle patienter afhængigt af deres læges anbefalinger.
- Hvis der ikke allerede er forekommet en episode med miltbinding, er der i øjeblikket ingen dokumenteret måde at forhindre det på, men samarbejde med en læge er nøglen til at fange tegn tidligt og mindske sandsynligheden.
Trin 2. Vurder slagtilfælde risiko med en transkranial doppler (TCD) ultralyd
Denne ultralydsmetode er ikke-invasiv og undersøger blodcirkulationen i hjernen. Ved hjælp af TCD kan læger med jævne mellemrum identificere børn, der er i risiko for et slagtilfælde.
- En ultralyd kan udføres af en uddannet teknolog eller en registreret sygeplejerske på cirka 30 minutter.
- Nogle gange kan en læge anbefale gentagne blodtransfusioner som et middel til forebyggelse af slagtilfælde.
Trin 3. Få en regelmæssig øjenundersøgelse for at forhindre tab af syn
Et årligt besøg hos en øjenlæge anbefales til alle med SCD.
- Find om muligt en læge, der har specialiseret sig i sygdomme i nethinden. Sørg for, at lægen ved, at de behandler nogen, der har SCD.
- Rapportér ethvert synstab eller øgede problemer med at se til en specialist straks for at forhindre yderligere skade på nethinden. Tegn på dette kan omfatte læsevanskeligheder, skelne mellem former eller ansigter, sløret syn og hovedpine.
Trin 4. Tag medicin for at forhindre akut brystsyndrom
Voksne med alvorlig seglcellesygdom kan tage en medicin kaldet hydroxyurea for at forhindre akut brystsyndrom. Sådan medicin kan kun ordineres af en læge.
En patient, der ligger i sengeleje, eller som for nylig er blevet opereret, kan bruge et incitament -spirometer (dvs. en slagflaske) til at overvåge deres åndedrætskapacitet og dermed deres chancer for akut brystsyndrom
Trin 5. Undgå smerteepisoder gennem mådehold
Selvom der ikke er nogen måde at garantere, at en person med SCD aldrig vil få en smerteepisode, reducerer risikoen ved at skabe et sundt, reguleret miljø.
- Drik masser af vand - omkring 8-10 glas hver dag.
- Undgå områder, der er for varme eller alt for kolde.
- Undgå steder i stor højde, når det er muligt, samt situationer med lavt ilt, såsom bjergbestigning eller ekstremt kraftig motion.
- Voksne med svær SCD kan tage hydroxyurinstof for at reducere antallet af smerteepisoder.
Trin 6. Vacciner for at forhindre infektioner
Vaccinationer kan beskytte mod skadelige infektioner og er vigtige for både børn og voksne med SCD.
- Spædbørn og børn med SCD bør have alle de normale barndomsvaccinationer plus en influenzavaccine hvert år efter 6 måneders alder, en 23-valent pneumokokvaccine i alderen 2 og 5 år og en meningokokvaccine (hvis anbefalet af en børnelæge).
- Voksne med SCD bør modtage pneumokokvaccinen samt en årlig influenzavaccine.
- Yderligere overførsel af infektioner kan også forhindres ved regelmæssig håndvask samt undgåelse af almindelige bakteriebærende dyr som slanger, firben og skildpadder.
Video - Ved at bruge denne service kan nogle oplysninger blive delt med YouTube
Tips
- Det er vigtigt for mennesker med SCD at se en læge ved det første tegn på en infektion, såsom feber. Tidlig behandling af en infektion kan hjælpe med at mindske fremtidige problemer.
- Dem, der tager hydroxyurinstof, skal overvåges omhyggeligt for bivirkninger, som omfatter en forhøjet risiko for infektion.
- Forældre til et barn med SCD bør føle sig trygge ved og måle størrelsen af deres barns milt. Se en læge for instruktion.
- Find en lokal støttegruppe, der kan hjælpe dig med at håndtere SCD og lære mere om sygdommen.
Advarsler
- På grund af muligheden for alvorlige bivirkninger skal mennesker, der har hyppige blodtransfusioner, observeres nøje.
- Personer med SCD bør ikke tage jerntilskud. Overskydende jern ophobes i kroppen og kan forårsage skader på organerne.
- Kvinder med SCD er mere tilbøjelige til at have problemer under graviditeten.