Hæmofili B er en lidelse, hvor dit blod ikke producerer nok af koagulationsfaktoren IX (FIX), hvilket betyder, at dit blod har problemer med at størkne, når du har en skade. Det kan også betyde, at du har spontane indre blødningsepisoder afhængigt af sværhedsgraden af din diagnose. Den primære behandling for denne sygdom er erstatningsterapi, som giver dig en infusion af koagulationsfaktor, enten fra humant blod eller fra en fremstillet kilde. Andre behandlinger er i horisonten (fra 2017), men i mellemtiden kan du foretage et par livsstilsændringer for at hjælpe med at håndtere din tilstand.
Trin
Del 1 af 3: Brug af erstatningsterapi
Trin 1. Besøg en læge for en alvorlighedsdiagnose
Det er vigtigt at forstå sværhedsgraden af din diagnose, fordi dette angiver behandlingsvalg og hyppighed. Alvorligheden af din diagnose bestemmes af, hvor meget koagulationsfaktor IX er i dit blod, som du har brug for for at hjælpe din blodprop. En person uden hæmofili har 50 procent til 150 procent af det, de har brug for for at danne en blodprop.
Mild hæmofili B defineres som en procentdel fra 6 procent til 49 procent. Moderat hæmofili B spænder fra 1 procent til 5 procent, mens alvorlig hæmofili er klassificeret som en person, der har mindre end 1 procent
Trin 2. Spørg din læge om dine muligheder for behandling
Du har muligvis nogle forskellige muligheder for, hvordan du modtager behandlinger, f.eks. Om du skal gå til behandlinger, eller om du kan blive uddannet til at behandle dig selv eller dit barn derhjemme. Spørg din læge om dine muligheder og diskuter dem for at finde ud af, hvilken mulighed der er bedst for din situation.
Trin 3. Brug plasmadrevet erstatningsterapi
Når du har hæmofili B, størkner dit blod ikke som det skal. En behandling øger koncentrationen af koagulationsfaktor IX i dit blod. Koagulationsfaktoren er skabt af humant blod og injiceret i blodbanen. Bruges som en forebyggende behandling, kan det hjælpe med at forhindre overdreven blødning, når du får et snit, fordi det hjælper din blodprop.
- Denne behandling har nogle ulemper. Din krop kan udvikle antistoffer, der ødelægger koagulationsfaktoren, selvom det er sjældent hos mennesker med hæmofili B.
- I nogle tilfælde kan du udvikle vira fra humant blod, som kan forebygges ved grundig screening af bloddonorer og ved at blive vaccineret for sygdomme, der kan passere gennem blodet (f.eks. Hepatitis).
Trin 4. Overvej rekombinant erstatningsterapi
Denne terapi virker på samme måde som plasmadrevet behandling. Denne terapi er imidlertid ikke lavet af menneskeligt blod. Det er snarere fremstillet af hamsterceller. De er lettere at opbevare, og de kan bruges hjemme. Ligesom plasma-baseret erstatningsterapi injiceres rekombinant i blodbanen.
En fordel ved denne terapi er, at hamstercellerne ikke bærer humane vira
Trin 5. Beslut mellem forebyggende og efterspørgselsbehandling
Du kan få brug for hyppigere eller regelmæssig behandling afhængigt af sværhedsgraden af din sygdom. I nogle tilfælde kan du muligvis tage erstatningsterapi forebyggende eller efter behov. Hvilken du vælger afhænger af flere faktorer, herunder sværhedsgraden af din tilstand, og hvad din læge mener er bedst for dig.
- Med forebyggende erstatningsterapi tager du regelmæssigt koagulationsfaktorer, så når du bløder, er størkningskoncentrationen i dit blod høj nok til at stoppe blødningen. En ulempe ved forebyggende behandling er, at det kan blive dyrt. Uden forsikring kan hver behandling koste flere tusinde dollars.
- Ved behovsbehandling tager du kun terapien, når du opdager blødning. Det stopper blødningen. Imidlertid kan der ske skade på din krop, før du kan modtage behandling, især ledskader med indre blødninger. At have det tilgængeligt i hjemmet kan gøre det hurtigere.
Del 2 af 3: Overvejelse af andre behandlinger
Trin 1. Spørg om antifibrinolytiske lægemidler
Disse lægemidler hjælper med at forhindre blodpropper i at bryde ned, når de først er dannet, hvilket kan stoppe overdreven blødning. Generelt, når du bruger denne medicin som behandling for hæmofili B, tager du den sammen med andre behandlinger.
Ofte tager du disse lægemidler efter en infusion af koagulationsfaktorer i erstatningsterapi
Trin 2. Kig efter udskiftningskapsler
Udskiftningskapsler er i gang som et enkelt leveringssystem, der giver dig mulighed for bare at sluge en kapsel til behandling af hæmofili. Selvom de ikke er på markedet endnu, kan de være i den nærmeste fremtid, så hold øje med at læse gode nyhedskilder. Bed også din læge om at holde dig informeret om, hvornår de muligvis er på markedet. Udskiftningskapsler kan tilbyde et lettere leveringssystem, da traditionelle erstatningsterapier skal injiceres i en vene eller port.
Trin 3. Hold øje med genterapi
En anden lovende terapi, der udvikles (fra 2017) er genterapi. Grundlæggende fortæller denne terapi leveren at producere mere koagulationsfaktor. I kliniske forsøg viste patienter forbedring efter en enkelt dosis genterapi, hvilket gjorde denne behandling sandsynligvis i de kommende år.
Del 3 af 3: Gør livsstilsændringer
Trin 1. Spring aspirin og ibuprofen over
Disse lægemidler tages normalt mod smerter, og de er tilgængelige i håndkøb. Du bør dog undgå at tage disse lægemidler, da de kan reducere dit blods koaguleringsevne og gøre din tilstand værre.
Trin 2. Undgå kontaktsport
Hvis du lever med hæmofili B, især et alvorligt tilfælde, er det vigtigt at reducere risikoen for skader, der kan forårsage en blødende episode. Derfor er det en god idé at springe aktiviteter som kontaktsport over, som kan forårsage alvorlig skade.
Trin 3. Bliv ved en sund vægt
En måde at hjælpe din diagnose på er at opretholde en sund vægt ved at træne og spise godt. Mange mennesker med hæmofili B lider af blødninger i led og blødt væv. Nogle gange er blødning spontan, mens andre gange er det forårsaget af traumer. Uanset hvad, kan opretholdelse af en sund vægt hjælpe med at reducere forekomsten af fælles blødning.
Trin 4. Gå regelmæssigt til tandlægen
Selvfølgelig ved du, at regelmæssige tandlægebesøg er vigtige for god tandhygiejne. Men hvis du har hæmofili B, er det endnu vigtigere. Hvis du afbryder tandarbejde, vil dit tandkød være mere tilbøjeligt til at bløde; alle, der ikke udøver god tandhygiejne, risikerer at bløde tandkød og tandkødssygdomme. I dit tilfælde kan det være et mere alvorligt problem, da du får sværere ved at stoppe blødningen i munden end den gennemsnitlige person.
