Castleman Disease (CD) er en gruppe af sjældne sygdomme, der involverer en overvækst af celler i kroppens lymfesystem, hvilket fører til immunsystemfunktion. Der er mindst 3 undertyper af Castleman sygdom, hvoraf Unicentric Castleman sygdom (UCD) er den mest almindelige. De to andre er Human Herpesvirus 8-associeret multicentrisk Castleman-sygdom (HHV-8-associeret MCD) og idiopatisk multicentrisk Castleman-sygdom (iMCD). Din evaluering og behandling vil variere afhængigt af den undertype, du har.
Trin
Del 1 af 3: Kontrol af symptomer på Castleman sygdom
Trin 1. Kontroller for klumper på din krop
Alle undertyper af CD har forstørrede lymfeknuder. Kontroller bag på nakken, under kravebenet, ved lysken og i underarmen for klumper. Du kan også mærke klumper på brystet eller maven.
- Hvis du bemærker klumper i disse områder, skal du gå til din læge for at få en diagnose. Personer med HHV-8-associeret MCD og iMCD har forstørrede lymfeknuder i flere områder af kroppen. En enkelt klump eller en gruppe klumper i et enkelt område af din krop kan indikere UCD.
- Klumper kan være godartede og er ikke en klar indikation på, at du har Castleman sygdom. Men de kan også være et tegn på andre medicinske problemer. Det er i din bedste interesse at få tjekket eventuelle klumper hurtigst muligt.
Trin 2. Evaluer symptomer på forstørrede lymfeknuder
En forstørret lymfeknude kan ekspandere internt og ikke være mærkbar fra hudens overflade. Du kan dog bemærke andre symptomer i forbindelse med tryk, som den forstørrede lymfeknude forårsager omkringliggende områder.
- Symptomer omfatter smerter eller tryk i brystet eller maven samt åndenød. Disse symptomer er mest almindelige i UCD -undertypen.
- For eksempel kan forstørrede knuder i dit brystområde forårsage hvæsen eller hoste, hvis knuden trykker mod din luftrør. Du vil også opleve en følelse af fylde i dit brystområde.
- Mistænkte store lymfeknuder, der ikke er mærkbare klumper, kan kræve medicinsk forestilling, såsom en MR, til yderligere evaluering.
Trin 3. Læg mærke til, om du føler dig feberrig, svag eller mangler appetit
Selvom nogle mennesker overhovedet ikke har symptomer bortset fra forstørrede lymfeknuder, kan andre med alle undertyper af CD opleve influenzalignende symptomer, herunder feber på mere end 100,4 ° F (38,0 ° C), træthed, nattesved og mangel af appetit.
- Influenzalignende symptomer er mest almindelige hos mennesker, der har iMCD eller HHV-8-associeret MCD.
- I nogle tilfælde kan CD forårsage forstørrelse af leveren og milten. Sjældent kan det også påvirke lungerne og forårsage symptomer som hoste og åndenød.
Trin 4. Kontroller vægttab og hududslæt
CD kan forårsage vægttab, ofte på grund af mangel på appetit. Hvis du bemærker et dramatisk vægttab, skal du kontakte din læge. Nogle mennesker med UCD oplever også en alvorlig, blærende hudlidelse. Dette symptom er mindre almindeligt.
- Se din læge, hvis du oplever et blærende hududslæt hvor som helst på huden eller har smertefulde sår i eller omkring munden - især hvis dette symptom kombineres med forstørrede lymfeknuder.
- Andre symptomer omfatter hævelse i benene eller abdominal distension på grund af væskeansamling.
Del 2 af 3: At få foretaget tests for Castleman Disease
Trin 1. Lad din læge foretage en fysisk undersøgelse
Planlæg en aftale med din læge og diskuter dine symptomer med dem. Din læge vil foretage en fysisk undersøgelse af eventuelle klumper på din krop. De vil se på størrelsen af klumperne, og hvor mange der er på din krop. De vil også lede efter væskeansamling i dine ben og mave samt udvidelse af din lever eller milt.
- Din læge vil gennemgå din sygehistorie og spørge dig om andre lidelser eller medicinske problemer, du måtte have.
- På grund af sjældenheden af CD kræver diagnosen typisk, at dine læger først udelukker andre sygdomme, der kan have lignende symptomer.
Trin 2. Lad din læge teste dit blod og din urin
Din læge vil kræve blod- og urinprøver fra dig. De vil derefter teste disse prøver for at lede efter andre infektioner eller blodsygdomme. Blod- og urintest kan også vise anæmi eller abnormiteter i dine blodproteiner, der kan være tegn på CD.
- Hvis du ikke allerede er blevet diagnosticeret, kan din læge også teste dig for hiv, da HHV-8-associeret-MCD oftest diagnosticeres hos patienter med hiv.
- I mange tilfælde vil laboratorietestresultater være normale, selvom du har CD. Din læge vil dog stadig være på udkig efter visse resultater, der kan indikere CD, såsom forhøjet C-reaktivt protein, anæmi, lave blodplader, lavt albumin, nedsat nyrefunktion eller hypergammaglobulinæmi.
Trin 3. Få udført medicinske billeddannelsestest
Din læge vil sandsynligvis foreslå medicinsk billeddannelse for at bestemme placeringen af forstørrede lymfeknuder i din krop, herunder i din lever eller milt. En CT -scanning, PET -scanning eller MR kan udføres og hjælper med at afgøre, om du har unicentrisk (en lymfeknude eller et område af lymfeknuder) eller multicentrisk (flere lymfeknudeområder) sygdom.
Fordi lymfeknuder kan forstørres internt, er billeddannelsestest også nødvendige for at bestemme størrelsen på eventuelle forstørrede lymfeknuder, uanset størrelsen af eventuelle observerbare klumper på din krop
Trin 4. Få en lymfeknudebiopsi eller fjern en lymfeknude
En patolog (en læge uddannet i mikroskopiske laboratorieteknikker) ser på cellerne i en forstørret lymfeknude for at diagnosticere CD. Dette kan ske gennem en lymfeknudebiopsi, hvor en kirurg fjerner et lille stykke af en lymfeknude. Din læge kan også anbefale fjernelse af hele lymfeknuden.
- Denne procedure kan udføres under lokalbedøvelse eller under generel anæstesi gennem mere omfattende kirurgi. Metoden afhænger af, hvor den forstørrede lymfeknude er placeret, samt eventuelle andre medicinske bekymringer.
- Biopsien hjælper også med at udelukke andre former for lymfatiske vævsforstyrrelser, såsom lymfom.
Del 3 af 3: Bliv behandlet for Castleman Disease
Trin 1. Søg en cd -specialist
På grund af CD'ens sjældenhed kan det være nyttigt at søge behandling hos en ekspertlæge, der har erfaring med behandling af sygdommen. Selv med en diagnose vil du måske have en anden udtalelse, før du påbegynder cd -behandling.
Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) opretholder en lægehenvisningsdatabase. For at få adgang til databasen skal du registrere dig som patient. Gå til https://www.cdcn.org/join for at fuldføre din gratis registrering
Trin 2. Fjern den forstørrede lymfeknude, hvis du har en unicentrisk cd
Hvis du kun har en enkelt forstørret lymfeknude eller flere forstørrede lymfeknuder i det samme område af din krop, vil din læge typisk anbefale, at du fjerner de forstørrede knuder.
Kirurgisk fjernelse af den forstørrede lymfeknude er standardbehandling for UCD. Behandlingen har en høj helbredelsesrate, og gentagelse er sjælden
Trin 3. Undergå fortsat medicinsk behandling for multicentrisk cd
I HHV-8-associeret MCD og iMCD er kirurgi ikke effektiv. Disse undertyper behandles typisk med medicin, der er målrettet mod immunsystemet. I nogle tilfælde kan kemoterapi anvendes.
Hvis du får fortsat behandling af multicentrisk cd, skal du tale med dine nærmeste og støtte sig til dem for at få hjælp. Multicentrisk CD kan være en vanskelig diagnose, især da den normalt udvikler sig sammen med andre medicinske problemer, såsom HIV. Tal med din læge om yderligere støtte, hvis du har brug for det
Trin 4. Planlæg opfølgende aftaler
Alle undertyper af CD kræver opfølgende besøg for at overvåge sygdomsprogression eller reaktion på behandling. Hvis du er opereret, har du også brug for opfølgende billeddannelse for at evaluere forløbet.
